Expliqué : Que se passe-t-il lorsqu'un rein pèse plus qu'un bébé ?

Selon les médecins de l'hôpital, les deux seuls cas de reins plus lourds que cela ont été prélevés proviennent des États-Unis (9 kg) et des Pays-Bas (8,7 kg).

Le rein pesait 7,4 kg (plus de deux nouveau-nés) et mesurait 32 cm x 21,8 cm. Un rein humain pèse en moyenne entre 120 grammes et 150 grammes. (Image représentative)

Les médecins de l'hôpital Sir Ganga Ram de Delhi ont retiré ce qui serait le plus gros rein d'Inde et le troisième plus grand au monde, d'un homme de 56 ans souffrant d'une maladie génétique appelée maladie polykystique rénale autosomique dominante (PKRAD).

Le rein pesait 7,4 kg (plus de deux nouveau-nés) et mesurait 32 cm x 21,8 cm. Un rein humain pèse en moyenne entre 120 grammes et 150 grammes.

Selon les médecins de l'hôpital, les deux seuls cas de reins plus lourds que cela ont été prélevés proviennent des États-Unis (9 kg) et des Pays-Bas (8,7 kg).

Le livre Guinness des records reconnaît cependant qu'un rein de 4,25 kg prélevé sur un patient atteint d'ADKPD dans un hôpital de Dubaï en 2017 est le plus lourd jamais enregistré.

Qu'est-ce que la maladie polykystique rénale autosomique dominante (PKRAD) ?

C'est une maladie rare qui survient chez 1 personne sur 700 à 1 000. À l'échelle mondiale, il y a plus de 12,5 millions de cas de ce type, mais seulement un quart d'entre eux seraient au courant de leur état.

Malgré cela, au fur et à mesure que les troubles rénaux héréditaires disparaissent, la PKRAD est parmi les plus courantes. C'est également l'une des causes les plus courantes d'insuffisance rénale terminale (lorsque les reins ne peuvent plus fonctionner correctement).

De nombreux kystes se développent dans les reins et les symptômes les plus courants sont des douleurs dans le dos et entre les côtes et les hanches, des maux de tête, du sang dans les urines, une pression artérielle élevée et une insuffisance rénale.

Bien qu'il s'agisse d'une maladie rénale, la PKRAD peut affecter d'autres systèmes organiques, entraînant un trouble multisystémique. Les organes qui peuvent être touchés comprennent le foie, le pancréas, la prostate et les glandes de l'appareil reproducteur masculin.

L'Organisation nationale américaine pour les maladies rares (NORD) à but non lucratif affirme que la PKRAD était auparavant connue sous le nom de maladie polykystique des reins chez l'adulte, car elle survient généralement au cours de la quatrième ou de la cinquième décennie de la vie, mais elle a également été signalée chez les enfants et les nourrissons.

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La PKRAD est causée par des mutations héréditaires dans l'un des deux gènes qui créent des protéines pour le bon fonctionnement des reins et d'autres parties du corps.

Même ainsi, le rôle précis que jouent ces protéines dans le bon fonctionnement du rein n'est pas entièrement compris. Les chercheurs pensent qu'ils contribuent au développement des tubes et des vaisseaux sanguins dans les reins et d'autres organes, et à augmenter le flux de calcium à travers les membranes cellulaires.

Les kystes ADPKD qui peuvent varier en taille d'une tête d'épingle à plus gros qu'un pamplemousse, selon NORD. Ces kystes, qui ressemblent à des cloques, se forment à l'intérieur des reins sur les parois de structures de la taille d'un cheveu appelées néphrons, qui aident à filtrer les déchets du sang.

Les kystes peuvent également continuer à se développer sous forme de sacs de liquide isolés, et c'est ce qui donne au rein sa taille et son poids anormaux.

Comment traiter la maladie ?

Les hommes et les femmes sont également susceptibles de développer cette maladie. Plus de 6 000 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année aux États-Unis, selon NORD.

Le traitement comprend la dialyse et la transplantation rénale (rein). Le diagnostic implique l'utilisation de techniques d'imagerie telles que l'échographie et l'imagerie par résonance magnétique (IRM).

Dans le cas du patient de 56 ans à Delhi, son autre rein pesait plus que celui qui a été prélevé. L'un d'eux a dû être retiré car le patient ne répondait plus aux antibiotiques et souffrait.

Le patient est sous dialyse et devrait subir une transplantation rénale. En règle générale, chez les patients atteints de cette maladie qui subissent une dialyse, le rein n'est pas retiré à moins qu'il n'y ait des signes de saignement, d'infection ou de tumeurs.

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